Данный протокол предназначен для пациентов с мукокожным гистиоцитозом из клеток Лангерганса, у которых кожные очаги не ответили на предшествующую линию пероральной системной терапии. Для данной рефрактерной ситуации определён отдельный, локально ориентированный подход.
Предшествующая линия включала пероральную системную терапию — такие препараты, как метотрексат, преднизон, 6-меркаптопурин, гидроксимочевина, талидомид или леналидомид. Целью лечения было достижение любой степени улучшения кожных очагов при осмотре кожных покровов. Данный протокол показан при отсутствии указанного ответа.
При отсутствии улучшения кожных проявлений на фоне пероральной системной терапии данный протокол предусматривает местно направленные методы лечения рефрактерного кожного заболевания. Конкретные вмешательства, их выбор и последовательность подробно изложены в полном протоколе.
Любая степень улучшения кожных очагов при осмотре кожных покровов расценивается как ответ на терапию.
DOI: 10.1182/blood.2021014343