Мукокутанный гистиоцитоз из клеток Лангерганса при отсутствии эффекта от местной терапии

Данный протокол определяет следующий шаг в ведении пациентов с мукокутанным гистиоцитозом из клеток Лангерганса, у которых кожные поражения не ответили на начальную местную терапию.

Предшествующая терапия — недостаточный ответ

Местная терапия — включая местное применение триамцинолона при поражении ограниченных участков кожи — не привела к какому-либо улучшению кожных поражений при осмотре. Данный протокол определяет следующую линию лечения после этой неудачи.

Подход следующей линии (частичный обзор)

Основу данного следующего шага составляет пероральная системная терапия. Подход включает режимы на основе низких доз перорального метотрексата и/или иммуномодулирующих препаратов — конкретный выбор препарата, комбинации и последовательность изложены в полном протоколе.

Полная схема, все варианты и полная доказательная база доступны по ссылке ниже.

Критерий ответа

Любая степень улучшения кожных поражений при осмотре считается ответом.

Мгновенный доступ к структурированным научно обоснованным схемам лечения

References

DOI: 10.1182/blood.2021014343

Locally extensive LCH of the skin is usually less sensitive to topical or systemic steroid therapy but usually responds to treatment with hydroxyurea or low-dose methotrexate.
For multifocal cutaneous LCH, recommended treatments are topical therapy, oral low-dose weekly methotrexate ± prednisone/6-MP, hydroxyurea, or IMiDs.
Multifocal skin disease is usually responsive to hydroxyurea, IMiDs, oral low-dose methotrexate therapy with or without prednisone/6-mercaptopurine.
Of the IMiDs, both thalidomide and lenalidomide have been reported to elicit responses, with some lasting over a year.
Any degree of improvement in clinical or radiographic findings is considered a response.

View source ↗