Угрожающий органам микроскопический полиангиит при отсутствии ремиссии на фоне начальной индукционной терапии

Настоящий протокол применяется у пациентов с угрожающим органам или угрожающим жизни микроскопическим полиангиитом (МПА), заболевание которых недостаточно ответило на индукционную терапию первой линии.

Клиническая ситуация

Микроскопический полиангиит с угрожающими органам или угрожающими жизни проявлениями заболевания. Действующие рекомендации, основанные на доказательной базе, предусматривают индукцию глюкокортикоидами в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом в качестве первого шага для пациентов данной категории.

Предшествующее лечение — цели не достигнуты

Индукционная терапия первой линии при угрожающем органам МПА предполагает применение глюкокортикоидов в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом. Целевые показатели данной линии:

• Ремиссия через 6 месяцев — определяется как отсутствие типичных признаков, симптомов или иных проявлений активного АНЦА-ассоциированного васкулита
• Стойкая ремиссия на протяжении всего периода поддерживающей терапии

При недостижении данных целевых показателей показан переход к протоколу следующей линии.

Подход следующего шага

Ведение рефрактерного заболевания начинается с тщательной переоценки статуса заболевания и сопутствующих состояний; протокол далее определяет корректировку иммуносупрессивного подхода и роль направления к специалисту.

Основная цель по-прежнему остаётся ремиссией: отсутствие типичных признаков, симптомов или иных проявлений активного АНЦА-ассоциированного васкулита.

Мгновенный доступ к структурированным научно обоснованным схемам лечения

References

DOI: 10.1136/ard-2022-223764

For induction of remission in patients with new-onset or relapsing GPA or MPA with organ-threatening or life-threatening disease, we recommend treatment with a combination of glucocorticoids and either rituximab or cyclophosphamide.

For patients with GPA or MPA with disease refractory to therapy to induce remission, we recommend a thorough reassessment of disease status and comorbidities and consideration of options for additional or different treatment.

These patients should be managed in close conjunction with, or referred to, a centre with expertise in vasculitis.

Absence of typical signs, symptoms, or other features of active AAV with or without immunosuppressive therapy.

View source ↗