Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (MPNST) представляет значительную терапевтическую проблему в случаях, когда хирургическая резекция невозможна или когда заболевание распространилось. В подобных ситуациях стратегия лечения смещается в сторону системной терапии.
Данный протокол применяется к пациентам с неоперабельной MPNST — когда достижение радикального хирургического лечения невозможно — или с метастатической MPNST, при которой заболевание вышло за пределы первичного очага. В обоих случаях прогноз, как правило, неблагоприятный, и основная цель лечения — системный контроль заболевания.
Стандартом лечения в данной ситуации является химиотерапия. Антрациклиновый режим — предпочтительный вариант первой линии; полные сведения о режиме, включая конкретные препараты, их сочетания и критерии выбора между вариантами, изложены в полном протоколе.
DOI: 10.3390/cancers16193266
For inoperable or metastatic MPNST, the outcome is usually poor.
The standard of care in this setting remains chemotherapy.
An anthracycline-based chemotherapy (doxorubicin) single or in combination is the preferred first-line option, with response rates varying from 20 to 60%, depending on different studies.
Although the highest response rates are seen in regimens containing ifosfamide, there is no survival superiority to adding this drug (based on ECOG group—median OS 8.8 months in single agent doxorubicin versus 11.5 months in doxorubicin + ifosfamide).
View source ↗