Данный протокол охватывает волчаночный нефрит, проявляющийся в контексте тромботической микроангиопатии (ТМА) с подтверждённой низкой активностью ADAMTS13, в сочетании с микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопенией — высококритичная комбинация, требующая особого подхода к ведению.
Низкая активность ADAMTS13 в данном контексте подтверждает наличие сопутствующего процесса, схожего с тромботической тромбоцитопенической пурпурой (ТТП), наряду с волчаночным нефритом. Триада — микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и сниженная активность ADAMTS13 — выделяет эту группу пациентов и обусловливает специфические решения в ведении, выходящие за рамки стандартного лечения волчаночного нефрита.
Ведение сосредоточено на плазмаферезе как основном неотложном вмешательстве, применяемом в сочетании с противовоспалительной терапией; полный выбор препаратов, последовательность и последующий иммуносупрессивный режим при волчаночном нефрите подробно описаны в полном протоколе.
The presence of low ADAMTS13 activity confirms a diagnosis of TTP, wherein plasma exchange is recommended, followed by immunosuppressive treatment for LN.
In patients with features of thrombotic microangiopathy (antiphospholipid syndrome nephropathy, thrombotic thrombocytopenic purpura-like, or complement mediated hemolytic uremic syndrome), glucocorticoids (IV pulse methylprednisolone), complement inhibitors, B-cell depleting agents, caplacizumab, plasma exchange, and/or anticoagulation should be considered.
DOI: 10.1016/j.ard.2025.09.007
View source ↗