Данный протокол посвящён тяжёлому, требующему безотлагательных действий варианту течения волчаночного нефрита: быстропрогрессирующему гломерулонефриту (БПГН), характеризующемуся стремительным ухудшением функции почек в сочетании с подтверждёнными при биопсии обширными полулунными образованиями, поражающими более 50% клубочков.
Клинический сценарий
Пациенты данной подгруппы поступают с картиной быстропрогрессирующего гломерулонефрита — стремительным снижением функции почек в сочетании с гистологическими признаками обширного полулунного образования, как правило затрагивающего более 50% клубочков. Данная картина свидетельствует об агрессивной форме волчаночного нефрита, при которой своевременное и решительное ведение больного необходимо для предотвращения необратимого поражения почек.
Подход к лечению краткий обзор
Подход при данном варианте течения включает начальную пульс-терапию высокими дозами внутривенных кортикостероидов с последующей интенсивной иммуносупрессией — при этом внутривенный циклофосфамид является наиболее изученным вариантом в данной тяжёлой подгруппе. После достижения ответа проводится поддерживающая иммуносупрессия, а для пациентов из группы риска предусмотрены специальные защитные меры. Полная схема лечения, включая выбор препаратов, последовательность назначений и полную стратегию поддерживающей терапии, представлена в структурированном протоколе ниже.
Цели лечения
Основные целевые показатели включают сохранение или улучшение функции почек не менее чем до 80% от исходного уровня в течение 3 месяцев, снижение протеинурии не менее чем на 25% к 3-му месяцу и на 50% к 6-му месяцу, а также целевой уровень протеинурии к 12 месяцам и установленный порог для полного ренального ответа.
References
DOI: 10.1016/j.ard.2025.09.007
This recommendation refers to the specific subset of patients who present with rapidly progressive glomerulonephritis, ie, a rapid decline in kidney function accompanied by histologic evidence of extensive crescent formation (typically affecting >50% of the glomeruli).
In patients with rapidly progressive glomerulonephritis, a short course (6–7 monthly pulses) of high-dose intravenous cyclophosphamide can also be considered.
Although such patients can still be treated with the regimens mentioned in recommendation #4, a short course of high-dose intravenous CYC (modified traditional NIH regimen: 0.5–0.75 g/m² monthly for 6 months, total 6–7 pulses) is an additional option, since it remains the therapeutic regimen most studied in severe LN.
Combination with monthly pulse methylprednisolone has been shown to improve long-term renal outcome without adding toxicity; therefore, the addition of monthly intravenous pulses of methylprednisolone (typically 1 pulse prior to CYC administration) is left to the physician’s discretion.
Administration of monthly gonadotropin-releasing hormone analogs is recommended in premenopausal women who receive high-dose intravenous CYC to maximise the possibility of ovarian preservation.
Mycophenolate or azathioprine should replace cyclophosphamide for those initially treated with cyclophosphamide, alone or in combination with belimumab.
Treatment should aim for optimisation (preservation or improvement) of kidney function within 3 months, accompanied by a reduction in proteinuria of at least 25% by 3 months, 50% by 6 months, and a UPCR target <700 mg/g by 12 months, and as low as possible afterwards.
Together with proteinuria, stabilisation (if not improvement) of GFR to ≥80% of baseline value is desirable within the first 3 months to ensure that the patient is not deteriorating and in need of reevaluation of the treatment regimen.
Complete renal response should be defined as UPCR <500 mg/g at any time point.
View source ↗