Лечение локализованной склеродермии с тяжёлым поражением кожи или опорно-двигательного аппарата у пациентов до 18 лет
Данный протокол охватывает группу высокого риска при локализованной склеродермии (LoS): педиатрических пациентов (до 18 лет) с тяжёлым поражением кожи или опорно-двигательного аппарата, при котором заболевание выходит за пределы поверхностных слоёв кожи и распространяется на жировую ткань, фасции, мышцы, суставы или кости, либо присутствует распространённое поражение кожного покрова.
Клинический сценарий
Тяжёлая форма LoS у педиатрического пациента с артритом, миозитом, остеитом или болями в опорно-двигательном аппарате, обусловленными данным заболеванием, и/или с глубоким тканевым или распространённым кожным поражением.
В данной группе пациентов мощная системная терапия должна быть начата как можно раньше. Более длительный интервал до начала лечения ассоциирован с более высокой частотой терапевтических неудач, а задержка терапии создаёт риск необратимых осложнений, в том числе контрактур, нарушений роста и деформаций конечностей.
Подход к лечению (частичный обзор)
Данный протокол является терапией первой линии. Рекомендуемое лечение основывается на системном болезнь-модифицирующем препарате с дополнительным системным противовоспалительным компонентом в активной фазе заболевания. Полный протокол включает выбор препарата, параметры дозирования, критерии длительности и последовательность терапии — здесь они не приводятся.
Цель лечения
Уменьшение склероза кожи — эффект, который, как правило, становится оцениваемым в течение 8–12 недель от начала терапии.
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- However, in all other cases and for active linear LoS in childhood, potent systemic therapy should be initiated as early as possible to prevent potential late complications (contractures, growth disturbances, limb deformities, etc.).
- A longer duration until the start of therapy is associated with a higher frequency of treatment failure.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
View source ↗