Данный протокол касается взрослых пациентов в возрасте 18 лет и старше с локализованной склеродермией, у которых имеется тяжёлое поражение кожи или опорно-двигательного аппарата и системная терапия первой линии не обеспечила необходимого ответа.
Целевая популяция — пациенты с локализованной склеродермией с тяжёлым поражением кожи и/или опорно-двигательного аппарата, включая артрит, миозит, остеит или боли в опорно-двигательном аппарате, обусловленные данным заболеванием, с поражением жировой ткани, фасций, мышц, суставов и костей либо с распространённым поражением кожи.
Рекомендованная системная терапия первой линии при данном тяжёлом фенотипе — метотрексат, в сочетании с кортикостероидами или без них. Настоящий протокол применяется в случае, когда данная схема не достигает своей основной цели: снижения склероза кожи в течение 8–12 недель. Непереносимость или наличие противопоказаний к терапии первой линии также является основанием для перехода к следующему этапу.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
Arthritis, myositis, osteitis, or depending on the severity, musculoskeletal pain symptoms attributable to LoS.
We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).
View source ↗