Лечение локализованной склеродермии с тяжёлым поражением кожи и опорно-двигательного аппарата
Настоящий протокол охватывает взрослых пациентов в возрасте 18 лет и старше с локализованной склеродермией в тяжёлой форме — с глубоким вовлечением жировой ткани, фасций, мышц, суставов или костей, распространённым поражением кожи либо выраженными симптомами со стороны опорно-двигательного аппарата, непосредственно обусловленными данным заболеванием.
Пациенты данной группы имеют тяжёлое поражение кожи или проявления локализованной склеродермии со стороны опорно-двигательного аппарата — в том числе артрит, миозит, остеит или боли в опорно-двигательном аппарате, обусловленные этим заболеванием. Глубина и распространённость поражения относят таких пациентов к категории, при которой показана системная терапия.
Системная терапия метотрексатом рекомендована в качестве терапии первой линии при данной клинической картине. В активной фазе заболевания наряду с ней может рассматриваться дополнительная системная терапия глюкокортикостероидами.
Дозировка, продолжительность лечения, стратегия снижения дозы и последовательность назначений представлены в полном протоколе.
Уменьшение склероза кожи, оцениваемое, как правило, через 8–12 недель после начала терапии.
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- Arthritis, myositis, osteitis, or depending on the severity, musculoskeletal pain symptoms attributable to LoS.
- We recommend a treatment duration of at least 12 months with methotrexate after achieving remission.
- After achieving therapeutic success, a dose reduction may be considered.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.