Линейная склеродермия у детей до 18 лет: лечение при отсутствии уменьшения склероза кожи на фоне метотрексата и стероидов
Клинический сценарий
Данный протокол предназначен для детей до 18 лет с линейной локализованной склеродермией (ЛоС) с тяжёлым поражением кожи и/или опорно-двигательного аппарата, включая жировую ткань, фасции, мышцы, суставы, кости или распространённое поражение кожи. Линейные формы локализованной склеродермии чаще встречаются в детском возрасте, чем у взрослых. В связи с риском развития поздних осложнений — включая контрактуры, нарушения роста и деформации конечностей — показано раннее начало активной системной терапии.
Неэффективность терапии первой линии — что является поводом для применения данного протокола
Системная терапия первой линии с применением метотрексата (off-label) в сочетании с системными глюкокортикостероидами и дополненная физической и мануальной терапией при наличии показаний не позволила достичь целевого показателя — уменьшения склероза кожи, ожидаемого не ранее чем через 8–12 недель лечения. Данная неэффективность, а также непереносимость или наличие противопоказаний к схеме первой линии является основанием для перехода к описываемому здесь подходу второй линии.
Подход второй линии (краткий обзор)
В случае недостаточного контроля заболевания на фоне системной терапии первой линии возможно введение системного препарата второй линии (off-label). В полном протоколе указано, какие иммуномодулирующие препараты рассматриваются и каковы критерии их выбора — в том числе препараты с различными иммунологическими механизмами действия.
Полный перечень препаратов, критерии их выбора и рекомендации по ведению пациентов представлены в полном протоколе ниже.
Цели лечения
Целью терапии второй линии является клиническое улучшение, определяемое как уменьшение периферической эритемы и уменьшение склероза кожи.
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
- However, in all other cases and for active linear LoS in childhood, potent systemic therapy should be initiated as early as possible to prevent potential late complications (contractures, growth disturbances, limb deformities, etc.).
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).
- All patients described in the initial study experienced clinical improvement (reduction in peripheral erythema, reduction in sclerosis), and concomitant steroid dose could be significantly reduced in some cases.
View source ↗