Лечение линейной склеродермии у детей (до 18 лет) с тяжёлым поражением кожи или опорно-двигательного аппарата
Клинический сценарий
Данный протокол применяется у детей и подростков до 18 лет с линейной локализованной склеродермией при тяжёлом поражении — жировой ткани, фасций, мышц, суставов или костей — либо при распространённых изменениях кожи. Линейные формы локализованной склеродермии встречаются в детском возрасте чаще, чем у взрослых. Раннее мощное системное вмешательство имеет решающее значение для предотвращения поздних осложнений, включая контрактуры, нарушения роста и деформации конечностей.
Тактика лечения (краткий обзор)
В основе лечения лежит системная базисная терапия в качестве главного вмешательства. В активной фазе к ней добавляется системный противовоспалительный препарат. При ограничении функции суставов или мышц включается компонент физио- и мануальной терапии. Полная схема лечения — включая последовательность препаратов, критерии ремиссии, рекомендации по продолжительности и пороги эскалации — детально изложена в полном протоколе.
Цели лечения
Основная цель — уменьшение склероза кожи. Клиническое улучшение не следует ожидать немедленно — ответ на терапию, как правило, становится очевидным не ранее чем через 8–12 недель непрерывного лечения.
References
DOI: 10.1111/ddg.15328
- While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
- However, in all other cases and for active linear LoS in childhood, potent systemic therapy should be initiated as early as possible to prevent potential late complications (contractures, growth disturbances, limb deformities, etc.).
- We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
- We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
- We recommend physical therapy and manual therapy in all subtypes of LoS with restricted mobility (for example joint contracture, muscle imbalance [atrophy/hypotrophy]) and for the prevention of joint contracture in cases of skin involvement spanning the joint.
- When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
View source ↗