Лечение линейной склеродермии у взрослых при неэффективности метотрексата для снижения склероза кожи

Клинический сценарий

Взрослые (18 лет и старше) с линейной локализованной склеродермией и тяжёлым поражением — кожи, жировой ткани, фасций, мышц, суставов, костей или с распространёнными изменениями кожи — у которых заболевание недостаточно ответило на системную терапию первой линии.

Предшествующее лечение — условие неэффективности

Системная терапия первой линии препаратом метотрексат (с глюкокортикостероидами в активной фазе) не привела к ожидаемому снижению склероза кожи после как минимум 8–12 недель лечения. Переход ко второй линии также показан при наличии противопоказаний к препарату первой линии или его непереносимости.

Подход второй линии (частичный обзор)

После неэффективности первой линии системная терапия второй линии показана на внелабельной основе. Подход основан на конкретном классе иммуномодулирующих препаратов. Полная схема лечения — включая выбор препарата, рекомендации по мониторингу и последовательность — доступна в полном протоколе.

Цели лечения

Клиническое улучшение с измеримым уменьшением периферической эритемы и снижением склероза кожи.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.

In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.

We suggest using mycophenolate mofetil, mycophenolic acid, or abatacept as a second-line systemic therapy for LoS in cases of MTX and steroid-refractory courses, contraindication, or intolerance (off-label).

All patients described in the initial study experienced clinical improvement (reduction in peripheral erythema, reduction in sclerosis), and concomitant steroid dose could be significantly reduced in some cases.

DOI: 10.1111/ddg.15328

View source ↗