Линейная локализованная склеродермия может поражать взрослых с глубоким или обширным вовлечением тканей — включая жировую клетчатку, фасции, мышцы, суставы, кости или распространённые участки кожи. Данная клиническая картина требует структурированного системного подхода, отличного от ведения ограниченного заболевания.
Взрослые в возрасте 18 лет и старше с линейной локализованной склеродермией, имеющие тяжёлое поражение кожи и/или опорно-двигательного аппарата — включая жировую ткань, фасции, мышцы, суставы, кости или распространённое поражение кожи. Глубина и обширность вовлечения относят таких пациентов к группе, требующей системного лечения.
При данной клинической картине системная терапия метотрексатом является рекомендуемым методом первой линии, с включением дополнительных вмешательств в активной фазе заболевания.
Полные дозы, последовательность, продолжительность и полный терапевтический алгоритм доступны в структурированном протоколе.
Основной целью является уменьшение склероза кожи. Клинический ответ обычно становится очевидным не менее чем через 8–12 недель лечения.
DOI: 10.1111/ddg.15328
We recommend methotrexate (MTX) (off-label) as the first-line systemic therapy for LoS with severe skin and/or musculoskeletal involvement.
In subtypes with severe skin or musculoskeletal involvement, systemic therapy with methotrexate is recommended.
While the limited type of LoS (morphea) primarily occurs in adults, linear types are more prevalent in childhood.
We suggest considering systemic glucocorticosteroid therapy in addition to the systemic treatment with MTX during the active phase of LoS.
When assessing the effectiveness of the chosen therapeutic concept, it should be noted that the reduction of sclerosis typically takes at least 8 to 12 weeks in most cases.
View source ↗