Интерстициальное заболевание лёгких при ограниченной кожной системной склеродермии при отсутствии достижения целевого показателя форсированной жизненной ёмкости лёгких на фоне иммуносупрессивной терапии первой линии

Клиническая ситуация

Данный протокол охватывает пациентов с ограниченной кожной системной склеродермией, осложнённой интерстициальным заболеванием лёгких (ИЗЛ), которые в настоящее время не получают иммуносупрессивную терапию — в частности, тех, кто завершил иммуносупрессивную терапию первой линии без достижения ожидаемого улучшения функции лёгких.

Терапия первой линии — условие неэффективности

Терапия первой линии при SSc-ИЗЛ — с применением микофенолата мофетила, перорального циклофосфамида или внутривенного ритуксимаба — не позволила достичь цели в виде улучшения процента должной форсированной жизненной ёмкости лёгких через 24 месяца.

Данный протокол определяет следующий шаг после такой неэффективности.

Подход следующей линии

Схема лечения в данной ситуации основана на антифибротическом препарате, направленном против прогрессирующего фиброзирующего ИЗЛ. Он может применяться в виде монотерапии или в комбинации с иммуносупрессивным препаратом в зависимости от клинической картины.

Полная схема лечения, последовательность и критерии принятия решений — в полном протоколе ↓

Цель лечения: Снижение ежегодного темпа снижения форсированной жизненной ёмкости лёгких.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1136/ard-2024-226430

MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.

Nintedanib should be considered alone or in combination with MMF for the treatment of SSc-ILD.

In SENSCIS, 576 SSc-ILD patients were randomly assigned to receive 150 mg of nintedanib, administered orally twice daily or placebo.

In the primary endpoint analysis, the adjusted annual rate of change in FVC was -52.4 mL per year in the nintedanib group and -93.3 mL per year in the placebo group.

View source ↗