Лечение ограниченной кожной системной склеродермии с интерстициальным заболеванием лёгких
Интерстициальное заболевание лёгких (ИЗЛ) является признанным осложнением ограниченной кожной системной склеродермии (лкССк). При наличии ИЗЛ и отсутствии начатой иммуносупрессивной терапии показан структурированный подход первой линии для сохранения функции лёгких.
Клинический сценарий
Пациенты с ограниченной кожной системной склеродермией, у которых развилось интерстициальное заболевание лёгких и которые в настоящее время не получают иммуносупрессивной терапии. Отсутствие предшествующего лечения позволяет применять варианты первой линии в полном объёме — конкретная схема подробно описана в полном протоколе.
Подход к лечению
Иммуносупрессивная терапия является основой ведения ССк-ИЗЛ в данном контексте. Несколько препаратов, основанных на доказательствах, были изучены в контролируемых исследованиях; выбор между ними и структура курса лечения рассматриваются в полном протоколе.
Цель лечения
Основной клинической целью является улучшение процентного показателя должной форсированной жизненной ёмкости лёгких (ФЖЁЛ) через 24 месяца, что отражает стабилизацию или восстановление функции лёгких на протяжении курса лечения.
References
DOI: 10.1136/ard-2024-226430
MMF (1A), cyclophosphamide (1A) or rituximab (1A) should be considered for the treatment of SSc-ILD.
The SLS II compared a continuous 24-month course of MMF to a 12-month course of oral cyclophosphamide (followed by 12 months of placebo) in an RCT of SSc-ILD patients.
Each treatment group showed significant improvement in % predicted FVC at 24 months, 2.19% (95% CI 0.53% to 3.84%) for the MMF group and 2.88% (95% CI 1.19% to 4.58%) for the cyclophosphamide group.
View source ↗