Лейкоцитокластический васкулит с системным поражением органов при отсутствии ремиссии на фоне иммуносупрессии первой линии

Данный протокол применяется у пациентов с лейкоцитокластическим васкулитом (ЛКВ) с системным поражением органов — включая ANCA-ассоциированный васкулит, криоглобулинемический васкулит, IgA-васкулит, гипокомплементемический уртикарный васкулит или заболевания соединительной ткани — у которых начальная иммуносупрессивная терапия не достигла ремиссии заболевания.

Клиническая ситуация

ЛКВ с системным поражением органов охватывает несколько основных диагнозов: ANCA-ассоциированный васкулит, криоглобулинемический васкулит, IgA-васкулит, гипокомплементемический уртикарный васкулит и заболевания соединительной ткани. Когда системный васкулит является причиной ЛКВ, тяжесть поражения органов и конкретное сопутствующее заболевание совместно определяют необходимую интенсивность лечения.

Показания к эскалации терапии

Терапия первой линии ЛКВ с системным поражением — азатиоприн, метотрексат или микофенолата мофетил — не достигла основной цели: ремиссии заболевания. Данный протокол описывает подход, применяемый на этом этапе эскалации.

Подход следующей линии (краткий обзор)

У пациентов с угрожающим органам системным ЛКВ, рефрактерным к препаратам первой линии, может быть рассмотрена более интенсивная иммуносупрессивная терапия или таргетные биологические подходы. Полный структурированный протокол — включающий алгоритм, критерии выбора препарата и последовательность назначения — доступен ниже.

Цель лечения

Ремиссия заболевания.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.1093/rheumatology/keac115

Conversely, when a systemic vasculitis is the cause of LCV, higher doses of corticosteroids or immunosuppressive agents are required, according to the severity of organ involvement and the underlying associated disease.
Stronger and more toxic agents, such as cyclophosphamide may be effective, but should be limited to severe systemic vasculitides with organ-threatening involvement.
Finally, in the current era of biologic therapies, targeting anti-CD20 with rituximab has now an established role in the treatment of ANCA-associated vasculitides, as well as in cryoglobulinemic vasculitis and HUV.
Rituximab appears promising also for HSP, when severe systemic or renal involvement favors an immunosuppressive or a corticosteroids sparing therapy.
When polyneuropathy or kidney involvement are present, immunosuppressive treatment or plasma-exchange strategies are usually required.
In general, the treatment depends on the diagnosis and aims to induce and maintain disease remission.

View source ↗