Данный протокол охватывает терапию первой линии гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) при поражении паренхимы головного мозга (ЦНС) у взрослых пациентов — клинической ситуации, требующей специфического системного лечения.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с поражением паренхимы головного мозга (ЦНС) у взрослого пациента. Вовлечение ЦНС определяет особый характер распространения заболевания, который непосредственно влияет на выбор терапии первой линии.
Терапия первой линии в данной клинической ситуации основана на системной химиотерапии; конкретные препараты, признанные целесообразными при поражении ЦНС, а также дополнительные предпочтительные варианты лечения подробно описаны в полном протоколе.
Оценка ответа на терапию по данным ФДГ-ПЭТ-визуализации через 2–3 месяца от начала лечения.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
For LCH involving the brain parenchyma, first-line treatment with chemotherapy with cladribine or cytarabine is recommended.
For patients with CNS disease, cladribine, higher doses of cytarabine, IV methotrexate-based regimens, or kinase inhibitors are preferred.
For initially FDG PET avid LCH, it is recommended to repeat an FDG PET-based imaging study for assessment of disease response after 2-3 mo of initiation of therapy, with subsequent imaging frequency tailored individually based on the specific clinical scenario.
View source ↗