Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса с сопутствующим склерозирующим холангитом, BRAF-V600E отрицательный

Данный протокол предназначен для взрослых пациентов с ассоциированным со склерозирующим холангитом гистиоцитозом из клеток Лангерганса с критическим поражением печени, у которых тест на мутацию BRAF-V600E отрицательный.

Клиническая ситуация

Склерозирующий холангит, ассоциированный с ЛКГ, представляет собой форму критического поражения печени, создающую особые трудности в ведении пациентов. Оптимальная терапия при данной клинической картине остаётся предметом активного изучения. Определение мутационного статуса BRAF-V600E является обязательным этапом при выборе тактики лечения для всех пациентов с ЛКГ и должно выполняться на момент постановки диагноза.

Подход к лечению (частичный обзор)

Ведение пациентов в данной BRAF-V600E-отрицательной ситуации предполагает рассмотрение ингибитора киназы или традиционного химиотерапевтического агента, выбираемого с учётом индивидуальных особенностей пациента и доступности препарата — полная информация о схеме лечения, последовательности и критериях принятия решений содержится в структурированном протоколе.Полная схема лечения, дозировки и алгоритм доступны по ссылке ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной медицине

References

DOI: 10.1182/blood.2021014343

For LCH-associated sclerosing cholangitis, the optimum therapy is unknown.

Due to poor outcomes with chemotherapy, targeted agents are preferable.

All patients with LCH should undergo BRAF-V600E mutational testing to aid in diagnosis and treatment.

For disease that is relapsed or refractory following chemotherapy, it is reasonable to consider an alternate chemotherapy agent or a kinase inhibitor based on patient-specific factors and drug availability.

View source ↗