Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
ICD-10 C96.5 · ICD-11 2B31.2

Лечение гистиоцитоза из клеток Лангерганса при ГКЛ-ассоциированном склерозирующем холангите с мутацией BRAF-V600E

Данный протокол предназначен для взрослых пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ), у которых развился ГКЛ-ассоциированный склерозирующий холангит — форма критического поражения печени — и подтверждена мутация BRAF-V600E.

Клинический сценарий

ГКЛ-ассоциированный склерозирующий холангит представляет собой тяжёлое гепатическое осложнение гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Оптимальная терапия в данной ситуации не определена. Тестирование на мутацию BRAF-V600E обязательно для всех пациентов с ГКЛ с целью обоснования диагностических и терапевтических решений.

Подход к лечению

В связи с неудовлетворительными результатами стандартной химиотерапии в данной ситуации таргетная терапия — в том числе ингибирование киназ — рассматривается в числе возможных подходов, выбор которых основан на индивидуальных характеристиках пациента. Полная схема лечения, основанная на доказательствах, и критерии её выбора представлены в структурированном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным схемам, основанным на доказательствах

References

  1. For LCH-associated sclerosing cholangitis, the optimum therapy is unknown.
  2. Due to poor outcomes with chemotherapy, targeted agents are preferable.
  3. All patients with LCH should undergo BRAF-V600E mutational testing to aid in diagnosis and treatment.
  4. For disease that is relapsed or refractory following chemotherapy, it is reasonable to consider an alternate chemotherapy agent or a kinase inhibitor based on patient-specific factors and drug availability.
DOI: 10.1182/blood.2021014343
View source ↗