Лечение миастенического синдрома Ламберта–Итона при сопутствующем злокачественном новообразовании

Миастенический синдром Ламберта–Итона (LEMS) может развиваться как паранеопластическое состояние у пациентов с сопутствующим злокачественным новообразованием. Эта паранеопластическая форма (pLEMS) представляет собой особый клинический сценарий, определяющий общую стратегию ведения пациента.

Клинический сценарий

LEMS может быть идиопатическим (iLEMS) или, в контексте сопутствующего злокачественного новообразования — в особенности мелкоклеточного рака лёгкого (МРЛ), как правило у длительно курящих пациентов, — паранеопластическим (pLEMS). При наличии злокачественного новообразования оно занимает центральное место в стратегии лечения.

Тактика лечения (обзор)

При pLEMS устранение основного злокачественного новообразования является приоритетным — противоопухолевое лечение составляет основу терапии. Симптоматическая терапия продолжается параллельно с онкологическим лечением. Полный регламент — включая конкретные препараты, рекомендации по дозированию и последовательности назначений — доступен в полном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным регламентам на основе доказательной медицины

References

LEMS can be idiopathic (iLEMS; mostly women younger than 50 years) or, less commonly – especially in small-cell lung cancer (SCLC) – as a paraneoplastic disease (pLEMS; mostly in long-time smokers).

For pLEMS, tumor treatment must be performed as usual.

Therapy of pLEMS focuses primarily on effective treatment of the tumor by means of (neo-)adjuvant chemotherapy, radiation, and, if necessary, surgical removal.

An initiated and effective symptomatic treatment with amifampridine and, if necessary, pyridostigmine should be continued.

DOI: 10.1177/17562864231213240

View source ↗