Ювенильный дерматомиозит
ICD-10 M33.0 · ICD-11 4A41.01

Когда начальная терапия кортикостероидами и метотрексатом не контролирует ювенильный дерматомиозит у детей до 18 лет

Данный протокол применяется у пациентов до 18 лет с ювенильным дерматомиозитом без поражения основных органов и без распространённого язвенного поражения кожи, у которых начальный курс лечения не достиг установленных клинических целей.

Клинический сценарий

Возраст до 18 лет. Ювенильный дерматомиозит без поражения основных органов и без распространённого язвенного поражения кожи. Недостаточный ответ на первую линию терапии по данным оценки через 12 недель.

Почему применяется данный протокол

Первая линия терапии — высокие дозы кортикостероидов в сочетании с метотрексатом (или альтернативным БПВП при непереносимости метотрексата) — не обеспечила достаточного клинического улучшения. Три из следующих четырёх целевых показателей не были достигнуты через 12 недель:

Невыполнение как минимум трёх из четырёх критериев клинически неактивного заболевания (КФК ≤150 Ед/л, CMAS ≥48, MMT8 ≥78, PGA ≤0,2) является основанием для перехода к данному протоколу следующей линии.

Подход к лечению — частичный обзор

Следующий шаг предусматривает интенсификацию лечения путём введения дополнительных препаратов, в частности внутривенного иммуноглобулина, отдельных иммуносупрессантов или таргетной биологической терапии. Полные критерии выбора препаратов, последовательность назначения и алгоритм клинических решений подробно изложены в полном протоколе.

Цели лечения

Клинические цели остаются теми же измеримыми ориентирами: значимое улучшение показателей CMAS и MMT8, снижение уровня КФК в сыворотке крови, улучшение оценки активности заболевания врачом. Клинически неактивное заболевание требует выполнения как минимум трёх из четырёх установленных критериев. Сроки достижения ответа варьируют в зависимости от препарата — для некоторых до проявления полного эффекта может потребоваться до 26 недель.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной базе

References

DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247

Intravenous immunoglobulin may be a useful adjunct for resistant disease, particularly when skin features are prominent.

MMF may be a useful therapy for muscle and skin disease (including calcinosis).

B cell depletion therapy (rituximab) can be considered as an adjunctive therapy for those with refractory disease.

Anti-TNF therapies can be considered in refractory disease; infliximab or adalimumab are favoured over etanercept.

Clinicians should be aware that rituximab can take up to 26 weeks to work.

In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.

View source ↗