Лечение ювенильного дерматомиозита у детей до 18 лет без поражения основных органов
Клинический сценарий
Возраст до 18 лет
Данный протокол применяется у педиатрических пациентов с ювенильным дерматомиозитом в возрасте до 18 лет, у которых отсутствует поражение основных органов и обширное язвенное поражение кожи. При данной клинической картине структурированный подход к индукционной терапии показан с самого начала.
Подход к лечению
Рекомендуемый индукционный режим для данной группы пациентов основан на высокодозной кортикостероидной терапии в сочетании с дополнительным болезнь-модифицирующим препаратом. Альтернативный болезнь-модифицирующий препарат применяется в случае непереносимости пациентом первоначальной комбинации. Полный режим лечения — включая последовательность назначений, критерии эскалации и требования к мониторингу — представлен в полном протоколе.
Цели лечения
Ответ на лечение оценивается через 12 недель с использованием объективных показателей:
- Улучшение показателя Детской шкалы оценки миозита (CMAS)
- Улучшение показателя Ручного мышечного теста 8 (MMT8)
- Снижение уровня сывороточной креатинфосфокиназы (КФК)
- Снижение оценки врача по глобальной оценке общей активности заболевания (PGA)
Клинически неактивное заболевание требует выполнения трёх из четырёх установленных объективных пороговых значений по данным показателям.
References
- For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
- We recommend the induction regimen for treatment of new onset patients with JDM to be based on high dose of corticosteroids (oral or intravenous) combined with MTX.
- High-dose corticosteroids should be administered systemically either orally or intravenously in moderate–severe JDM.
- MTX should be started at a dose of 15–20 mg/m²/week (max absolute dose of 40 mg/week) preferably administered subcutaneously at disease onset.
- Addition of MTX or ciclosporin A leads to better disease control than prednisolone alone; safety profiles favour the combination of methotrexate and prednisolone.
- In patients who are intolerant to methotrexate, change to another DMARD, including ciclosporin A or MMF.
- If a newly diagnosed patient has inadequate response to treatment, intensification of treatment should be considered within the first 12 weeks, after consultation with an expert centre.
- In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
View source ↗