Ювенильный дерматомиозит у пациентов до 18 лет с поражением основных органов: что делать при недостаточной эффективности начальной терапии

Клиническая ситуация

Данный протокол предназначен для детей и подростков в возрасте до 18 лет с ювенильным дерматомиозитом, протекающим с поражением основных органов или обширным язвенным поражением кожи — тяжёлым вариантом течения болезни, при котором стандартная терапия первой линии не позволила достичь необходимых клинических целей.

Когда предшествующее лечение оказалось неэффективным

Эффективность предшествующей линии терапии тяжёлого ЮДМ — включающей высокодозные кортикостероиды (метилпреднизолон и преднизолон), метотрексат и циклофосфамид — оценивается по ряду измеримых целевых показателей: улучшению оценки по Шкале оценки миозита у детей (CMAS), улучшению оценки по тесту мышечной силы 8 (MMT8), снижению уровня сывороточной креатинфосфокиназы (КФК) и снижению глобальной оценки активности заболевания врачом (PGA).

Переход на данный протокол следующей линии показан в случае, если три из четырёх критериев клинически неактивного заболевания — КФК ≤150 МЕ/л, CMAS ≥48, MMT8 ≥78, PGA ≤0,2 — остаются не выполненными.

Подход следующей линии (краткий обзор)

В данной рефрактерной ситуации с поражением основных органов эскалация терапии предполагает рассмотрение таргетной биологической терапии — деплеции B-клеток или переключения на анти-ФНО препараты — в сочетании с дополнительными иммунодепрессивными средствами. Полный протокол определяет исчерпывающую стратегию комбинации и последовательность назначений. Клиницистам следует учитывать, что некоторые биологические препараты, применяемые в данном контексте, могут требовать длительного периода — до нескольких месяцев — для достижения клинического эффекта.

Целевые показатели успеха: необходимо достижение трёх из четырёх критериев клинически неактивного заболевания: КФК ≤150 МЕ/л, CMAS ≥48, MMT8 ≥78, PGA ≤0,2.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной медицине

References

DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247

For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
B cell depletion therapy (rituximab) can be considered as an adjunctive therapy for those with refractory disease.
Clinicians should be aware that rituximab can take up to 26 weeks to work.
Anti-TNF therapies can be considered in refractory disease; infliximab or adalimumab are favoured over etanercept.
In 2012, PRINTO published criteria defining clinically inactive disease; necessitating fulfilment of three out of four variables from CPK ≤150 U/L, CMAS ≥48, MMT8 ≥78 and PGA score of overall disease activity ≤0.2.

View source ↗