Данный протокол показан впервые диагностированным пациентам в возрасте до 18 лет с ювенильным дерматомиозитом, у которых имеется поражение основных органов или обширные язвенные поражения кожи — признаки, определяющие тяжёлую форму заболевания с самого начала.
Наличие поражения основных органов или обширных язвенных поражений кожи при ювенильном дерматомиозите является признанным показателем для усиления индукционной схемы лечения. Данная субпопуляция пациентов требует более интенсивного подхода, чем стандартное ведение заболевания умеренной степени тяжести.
Успех лечения оценивается по улучшению функциональных мышечных показателей, снижению уровня мышечных ферментов в сыворотке крови и уменьшению глобальной активности заболевания по оценке врача. Клинически неактивное заболевание формально определяется как соответствие не менее чем трём из четырёх установленных валидированных критериев.
DOI: 10.1136/annrheumdis-2016-209247
We recommend the induction regimen for treatment of new onset patients with JDM to be based on high dose of corticosteroids (oral or intravenous) combined with MTX.
High-dose corticosteroids should be administered systemically either orally or intravenously in moderate–severe JDM.
For patients with severe disease (such as major organ involvement/extensive ulcerative skin disease), addition of intravenous cyclophosphamide should be considered.
View source ↗