IPEX-синдром в более лёгкой форме представляет собой особую клиническую картину, требующую ведения, ориентированного на конкретные проявления у пациента, а не единого подхода.
Данный протокол применяется у пациентов с более лёгкой формой IPEX-синдрома — проявлением, которое, несмотря на меньшую тяжесть, по-прежнему требует целенаправленного клинического вмешательства, соответствующего активным проявлениям.
Ведение пациента ориентировано на его конкретные проявления; например, метаболические нарушения могут потребовать инсулинотерапии, применяемой при сахарном диабете 1-го типа, — при этом дополнительные варианты и точки принятия решений определяются клинической картиной.
DOI: 10.3390/genes12030323
The milder form of IPEX syndrome needs diabetes-type 1 insulin therapy or psoriasiform dermatitis treatment—HSCT in these patients may be considered at an older age.
View source ↗