Пациенты с болезнью Шегрена (БШ), смешанным заболеванием соединительной ткани (СЗСТ) или системной красной волчанкой (СКВ), у которых развилось интерстициальное заболевание лёгких, представляют собой особую клиническую группу, в которой характер основного системного аутоиммунного заболевания непосредственно определяет принятие терапевтических решений.
Данный протокол посвящён взрослым пациентам с верифицированной БШ, СЗСТ или СКВ, у которых развилось ИЗЛ. Сосуществование активного заболевания соединительной ткани и лёгочного поражения требует комплексного подхода, учитывающего как активность системного заболевания, так и динамику лёгочных нарушений.
Иммуносупрессивная терапия является краеугольным камнем лечения. Выбор препарата — и вопрос о целесообразности моно- или комбинированной иммуносупрессии — определяется степенью тяжести заболевания, риском прогрессирования и объёмом поражения органов.
Основными терапевтическими целями являются улучшение или стабилизация показателей ФЖЁЛ % и DLCO % — параметров функции лёгких, отражающих динамику заболевания и направляющих оценку ответа на лечение.
DOI: 10.1183/13993003.02533-2024
We suggest using immunosuppressive treatment in patients with SjD, MCTD and SLE-ILD (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest treating patients with any CTD-ILD with a combination of immunosuppressants or, in the presence of progressive pulmonary fibrosis, with a combination of an immunosuppressant and nintedanib (conditional recommendation, very low certainty of evidence; no studies included).
We suggest using immunosuppressive therapy for other CTD-ILD based on indirect evidence indicating potential improvement or stabilisation in FVC % and DLCO %, with an acceptable safety profile.
View source ↗