ИЗЛ при идиопатической воспалительной миопатии: следующий шаг при неэффективности начальной иммуносупрессивной терапии
Интерстициальное заболевание лёгких является признанным осложнением идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ). Когда схема иммуносупрессивной терапии первой линии была применена, но ожидаемые цели — улучшение функции лёгких, уменьшение распространённости ИЗЛ и облегчение одышки — не были достигнуты, применяется протокол эскалации.
Клинический сценарий
Пациент с идиопатической воспалительной миопатией и сопутствующим интерстициальным заболеванием лёгких (ИВМ-ИЗЛ), получающий монотерапию или комбинированную иммуносупрессивную терапию при недостаточном ответе со стороны функции лёгких или симптомов.
Показание к эскалации — предшествующая неэффективность лечения
Начальная иммуносупрессивная терапия — которая могла включать глюкокортикоиды, ингибитор кальциневрина, ритуксимаб, микофенолат или азатиоприн, а в случаях высокого риска — комбинированные схемы с циклофосфамидом, ВВИГ или другими препаратами — не достигла целей лечения: улучшения функции лёгких, уменьшения распространённости ИЗЛ или облегчения одышки. Эта неэффективность первой линии терапии является определённым показанием для приведённого ниже протокола.
Подход следующего шага (частичный обзор)
Подход на данном этапе сосредоточен на изменении существующей иммуносупрессивной схемы — путём добавления дополнительного препарата или перехода к другому классу иммуносупрессивной терапии. При выявлении прогрессирующего лёгочного фиброза в качестве характерного признака наряду с иммуносупрессией может быть включён отдельный дополнительный терапевтический вариант.
Полные критерии выбора препаратов, последовательность назначения и ключевые клинические точки принятия решений доступны в полной структурированной схеме ниже.
References
DOI: 10.1183/13993003.02533-2024
- We recommend using immunosuppressive treatment in patients with IIM-ILD (strong recommendation, very low certainty of evidence).
- If on mono or combination immunosuppressive treatment, add or switch to other CNI, rituximab, JAK inhibitors, cyclophosphamide, IVIG.
- If progressive pulmonary fibrosis, add nintedanib.
View source ↗