Когда гормональная терапия не устранила криптогенные инфантильные спазмы
Данный протокол применяется у младенцев с криптогенными инфантильными спазмами — пациентов с полностью нормальным нейроразвитием до появления спазмов, без выявленной этиологии и без туберозного склероза, — у которых повторный курс гормональной терапии первой линии не обеспечил контроль над спазмами.
Клиническая ситуация
Криптогенные инфантильные спазмы определяются нормальным развитием до начала спазмов и отсутствием чёткой этиологии. Пациенты без установленной этиологии представляют собой отдельную подгруппу, у которой тактика лечения отличается от симптоматических случаев; туберозный склероз отсутствует.
Предшествующее лечение — условие неудачи
Был проведён переход на альтернативный гормональный препарат первой линии (АКТГ или преднизолон). Данная линия считается неудавшейся, если она не обеспечила полного прекращения спазмов и разрешения гипсаритмии по данным видео-ЭЭГ, что обычно оценивается в течение 14 дней. В протоколе описан следующий шаг после этой неудачи.
Подход следующей линии (частичный обзор)
Когда два курса гормональной терапии не обеспечили свободу от спазмов, протокол предусматривает дальнейшие варианты — включая структурированный диетический подход и дополнительные противоэпилептические стратегии, — конкретные препараты, критерии и последовательность которых детально описаны в полной схеме лечения.
Полная схема лечения — включая критерии выбора, препараты и мониторинг — доступна по ссылке ниже.
Цель лечения
Целью остаётся полное прекращение спазмов. При использовании определённых подходов, описанных в данном протоколе, свобода от спазмов отмечалась в течение 1–3 месяцев.
References
DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01
- defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.
- For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.
- Many other treatment options continue to be explored, including the ketogenic diet, traditional anti-epileptic medications, and resective surgery in select cases.
- The goal of treatment of infantile spasms remains complete cessation of spasms.
- Spasm freedom has been reported in 14–65% of patients within 1–3 months.
View source ↗