Данный протокол применяется к младенцам с криптогенными инфантильными спазмами — то есть с нормальным нейроразвитием до начала спазмов, без выявленной структурной или метаболической этиологии и без туберозного склероза.
Гормональная терапия первой линии была начата, однако не позволила достичь полного прекращения клинических спазмов и купирования гипсаритмии на видео-ЭЭГ — двух основных целей, оцениваемых, как правило, в течение 14 дней. Данный протокол описывает дальнейшую тактику при недостижении этих критериев.
Полное прекращение спазмов и полное купирование гипсаритмии на видео-ЭЭГ, оцениваемые, как правило, в течение 14 дней от начала терапии.
DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01
Defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.
For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.
It is recommended to try two first-line therapies before moving on to other options, as there is less data to support the second-line treatments.
Studies have reported patients that respond to ACTH after failing corticosteroids and vice-versa.
The goals of therapy should include a complete cessation of the clinical events and resolution of hypsarrhythmia or modified hypsarrhythmia on video EEG.
Response is typically seen within 14 days or sooner.
View source ↗