Лечение инфантильных спазмов при криптогенных случаях с нормальным развитием до начала заболевания

Данный протокол посвящён инфантильным спазмам у младенцев с нормальным развитием до начала спазмов и отсутствием идентифицируемой основной этиологии — криптогенному варианту. Разграничение с симптоматическими случаями непосредственно определяет выбор тактики лечения.

Клинический сценарий

Криптогенные инфантильные спазмы характеризуются отсутствием чёткой этиологии и наличием в анамнезе нормального развития до начала спазмов. Пациенты данной группы не имеют туберозного склероза или другой идентифицируемой структурной или метаболической причины. Это отличает их от симптоматических инфантильных спазмов, которые определяются либо нарушением развития, либо наличием чёткой основной этиологии.

Данное разграничение имеет клиническое значение: пациенты без установленной этиологии могут лучше отвечать на гормональную терапию по сравнению с теми, у кого причина определена.

Подход к лечению

Терапия первой линии в данном контексте основана на гормональном лечении. Данный класс вмешательств широко признан основным подходом первой линии при инфантильных спазмах, особенно в криптогенных случаях.

Полная схема лечения — включая конкретные препараты, режим дозирования, стратегию эскалации и снижения дозы — доступна в полном структурированном протоколе.

Клинические цели

Основными терапевтическими целями являются полное прекращение клинических спазмов и исчезновение гипсаритмии на видео-ЭЭГ. Ответ на лечение обычно оценивается в течение 14 дней от начала терапии.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01

For simplicity, this review will use the dichotomous definition.
Defines symptomatic infantile spasms as those patients with either abnormal development and/or a clear etiology for the infantile spasms and cryptogenic spasms as those occurring in the context of normal development without a clear etiology.
For example, patients with tuberous sclerosis are more likely to respond to treatment with vigabatrin, whereas patients without an identified etiology may respond better to hormonal therapy.
ACTH is probably the most universally accepted first-line treatment of infantile spasms, stemming from the class 1 randomized controlled trials performed from 1983–1999 that show its efficacy.
The goals of therapy should include a complete cessation of the clinical events and resolution of hypsarrhythmia or modified hypsarrhythmia on video EEG.
Response is typically seen within 14 days or sooner.

View source ↗