ИгА-нефропатия
ICD-10 N02.8 · ICD-11 MF8Y.1

ИгА-нефропатия у детей до 18 лет — при недостижении целевых показателей протеинурии на фоне блокады РААС

Данный протокол предназначен для детей в возрасте до 18 лет с подтверждённой ИгА-нефропатией (ИгАН), у которых протеинурия не достигла целевого уровня несмотря на адекватный курс первичной блокады РААС.

Предшествующее лечение — цель не достигнута

Первичное ведение детей с ИгАН и повышенной протеинурией включает блокаду РААС (ингибитор АПФ или блокатор рецепторов ангиотензина), рекомендации по ограничению потребления соли и оптимизацию артериального давления с целевым систолическим давлением ниже 90-го перцентиля для данного возраста, пола и роста.

Переход к данному протоколу показан, если указанный подход не позволил достичь протеинурии ≤200 мг/сут или ПКО ≤200 мг/г и/или артериальное давление остаётся выше 90-го перцентиля.

Следующий шаг — частичный обзор

У детей с персистирующей протеинурией выше целевого уровня несмотря на блокаду РААС к терапии может быть добавлен режим системных пероральных глюкокортикоидов. Конкретный выбор препарата, режима дозирования и схемы снижения дозы изложены в полном протоколе.

Полный режим лечения, график дозирования, продолжительность и подробности снижения дозы доступны в структурированном протоколе ниже.

Цель лечения

Достичь протеинурии ≤200 мг/сут или ПКО ≤200 мг/г.

Мгновенный доступ к структурированным доказательно обоснованным схемам лечения

References

  1. In this guideline, we define children as those aged <18 years, but it is acknowledged that postpubertal children may in some respects have a similar course and response to treatment as adults with IgAN.
  2. Systemic oral glucocorticoids are used in selected settings in children with clinical risk of progression, as evidenced by one of the following: (i) PCR 500–1000 mg/g (50–100 mg/mmol) despite 3–6 months of RASi, (ii) PCR >1000 mg/g (>100 mg/mmol) despite 4 weeks of RASi, or (iii) active MEST-C scores (≥1 of the following scores: M1, E1, S1 with podocyte lesions, and/or C1) and/or PCR consistently (≥2 measurements 1–2 weeks apart over 2–3 weeks) >1000 mg/g (100 mg/mmol) in addition to RAS blockade.
  3. Duration of treatment is not established, but usually 2 mg/kg/d (maximum 60 mg/m²/d) of oral prednisone/prednisolone (or equivalent) for a maximum of 4 weeks followed by alternate-day dosing tapered over 5–6 months is given.
  4. Lower doses, such as those emerging from the adult Therapeutic Effects of Steroids in IgA Nephropathy Global (TESTING) trial (0.4 mg/kg/d of prednisone/prednisolone [or equivalent] for 2 months, tapering over 6 months) should be considered.
  5. Aim for proteinuria ≤200 mg/d (≤400 mg/1.73 m² per day) or PCR ≤200 mg/g (≤20 mg/mmol).
View source ↗