Гипопаратиреоз при аутосомно-доминантной гипокальциемии (АДГ) с повышенным риском гиперкальциурии и почечных осложнений
Пациенты с аутосомно-доминантной гипокальциемией (АДГ) представляют собой особую субпопуляцию, требующую индивидуального подхода к ведению гипопаратиреоза — подхода, в котором приоритет отдаётся профилактике гиперкальциурии и почечного повреждения, а не простой нормализации уровня кальция.
АДГ сопряжена с повышенной склонностью к гиперкальциурии и связанным с ней почечным осложнениям. Тщательный мониторинг необходим пациентам с АДГ, получающим лечение, поскольку стандартные целевые показатели коррекции кальция, применяемые при других формах гипопаратиреоза, здесь неприемлемы и могут увеличивать почечный риск.
Ведение сосредоточено на стандартной терапии, намеренно направленной на более низкие целевые уровни кальция в сыворотке крови, чем при других формах гипопаратиреоза, — и, что важно, бессимптомных пациентов, как правило, не лечат, если только уровень кальция не является очень низким и отсутствует гиперкальциурия. У отдельных пациентов может быть добавлен дополнительный препарат для снижения экскреции кальция с мочой. Новые таргетные методы лечения, воздействующие на сигнальный путь кальций-чувствительного рецептора, также изучаются при АДГ1. Полный алгоритм лечения, критерии принятия решений и цели изложены в полном структурированном протоколе.
Основными задачами являются снижение экскреции кальция с мочой и поддержание уровня кальция в сыворотке крови в более низком целевом диапазоне, соответствующем АДГ, — с постоянным предотвращением гиперкальциурии.
References
DOI: 10.1093/ejendo/lvaf222
- We recommend close monitoring of patients with autosomal dominant hypocalcaemia (ADH), who are being treated with calcium and/or activated vitamin D, as such patients may be at greater risk of hypercalciuria and renal complications.
- Asymptomatic patients should, in general, not be treated unless calcium levels are very low and there is no hypercalciuria.
- Therefore, target serum calcium levels may be lower in ADH than in other forms of hypoparathyroidism where renal calcium handling is less affected.
- Besides conventional treatment, thiazide diuretics are prescribed in some patients with ADH to reduce urinary calcium excretion.
- Encaleret, an oral calcilytic, has shown efficacy and safety in a phase 2b trial in 13 patients with ADH1 and is currently being evaluated in a multinational phase 3 trial.