Лечение синдрома гипервязкости с двусторонним носовым кровотечением и кровоточивостью слизистых при неэффективности плазмафереза

Данный протокол охватывает клинический сценарий синдрома гипервязкости с классической триадой — кровоточивостью слизистых оболочек, нарушением зрения и неврологической симптоматикой — у пациентов, у которых первоначальный курс терапевтического плазмафереза не позволил достичь необходимых целевых показателей снижения вязкости и уровня иммуноглобулинов.

Клиническая картина

Клиническая картина включает:

Кровоточивость слизистых — двустороннее носовое кровотечение, кровоточивость дёсен, желудочно-кишечное или ретинальное кровотечение
Нарушения зрения — кровоизлияние в сетчатку, отёк диска зрительного нерва или нечёткость зрения
Неврологические проявления — сомнолентность или кома, внутримозговое кровоизлияние, судороги или атаксия

Предшествующее лечение — условие неэффективности

Первым шагом являлся терапевтический плазмаферез (терапевтический аферез), начатый незамедлительно. Целевые показатели включали: снижение вязкости плазмы на 30–50% за сеанс до безопасного уровня, снижение сывороточного уровня иммуноглобулинов приблизительно на 60% за один обмен, купирование кровоточивости слизистых и улучшение состояния при ретинопатии. Если эти цели не достигнуты, применяется настоящий протокол следующей линии.

Следующий этап лечения

Следующим шагом является системная химиотерапия, направленная на снижение уровня белка; конкретная схема лечения и критерии выбора подробно описаны в полном протоколе.

Цель лечения

Снижение уровня сывороточного белка.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательной медицине

References

The classic triad of hyperviscosity includes mucosal bleeding, visual abnormalities, and neurological abnormalities.
For patients with hemorrhagic or central nervous system manifestations, plasma exchange is the therapy of choice and is relatively safe.
The evidence suggests that bortezomib-based triplet regimens result in the fastest decline in protein levels and should be considered essential when hyperviscosity is seen in multiple myeloma.

DOI: 10.1182/blood-2018-06-846816

View source ↗