Данный протокол посвящён ведению железодефицитной анемии у пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ) — клинически значимого осложнения, требующего структурированного, основанного на доказательствах подхода.

Железодефицитная анемия при НГТ проявляется типичными признаками и симптомами — в том числе усталостью, снижением толерантности к физической нагрузке, извращением аппетита (пика), синдромом беспокойных ног и выпадением волос — и может значительно усугублять симптомы высокодебитной сердечной недостаточности у пациентов со значимыми артериовенозными мальформациями печени.

Подход к лечению

В определённых клинических ситуациях переливание эритроцитарной массы может рассматриваться как часть стратегии ведения пациента. Полная система принятия решений — охватывающая конкретные показания и клинические условия, определяющие её применение, — подробно изложена в полном протоколе.

References

DOI: 10.1182/blood.2020008739

The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
The expert panel recommends RBC transfusions in the following settings: Hemodynamic instability/shock; Comorbidities that require a higher hemoglobin target; Need to increase the hemoglobin acutely, such as prior to surgery or during pregnancy; Inability to maintain an adequate hemoglobin despite frequent iron infusions.

View source ↗

Лечение наследственной геморрагической телеангиэктазии при железодефицитной анемии

Подход к лечению

References