Железодефицитная анемия является распространённым и клинически значимым осложнением наследственной геморрагической телеангиэктазии. Когда начальная терапия пероральным железом не достигает целевых показателей, необходим структурированный подход следующей линии.
Железодефицитная анемия при НГТ проявляется типичными симптомами — усталостью, снижением толерантности к физической нагрузке, пикой, синдромом беспокойных ног и выпадением волос — и может значительно усугублять симптомы высокодебитной сердечной недостаточности у пациентов со значимыми артериовенозными мальформациями печени.
Экспертная группа рекомендует восполнение запасов железа для лечения дефицита железа и анемии у этой популяции пациентов.
Начальная терапия пероральным железом является первым шагом в лечении железодефицитной анемии при НГТ. Целью лечения на этой линии является повышение гемоглобина на ≥1,0 г/дл и нормализация ферритина и насыщения трансферрина в течение одного месяца.
При неэффективности перорального железа, его неудовлетворительном всасывании или непереносимости — когда эти целевые показатели не достигнуты — показан переход на следующий протокол.
Протокол на этом этапе предусматривает внутривенное восполнение запасов железа — один из подходов для пациентов, у которых пероральное железо оказалось неэффективным, не всасывается или не переносится.
DOI: 10.1182/blood.2020008739
The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
Intravenous iron replacement for patients in whom oral is not effective, not absorbed or not tolerated, or presenting with severe anemia.
IV iron dose can be guided by total iron deficit (Ganzoni formula) or a total empiric dose of 1 gram can be provided, with interval reassessment.
View source ↗