Данный протокол касается пациентов с наследственной геморрагической телеангиэктазией (НГТ), у которых развилась железодефицитная анемия — частое и клинически значимое осложнение заболевания.
Железодефицитная анемия при НГТ проявляется типичными симптомами, включая усталость, снижение толерантности к физической нагрузке, пикацизм, синдром беспокойных ног и выпадение волос, а также может существенно усугублять симптомы высокодебитной сердечной недостаточности у пациентов со значимыми АВМ печени.
Экспертная группа рекомендует терапию препаратами железа для лечения железодефицита и анемии в данном контексте. Ведение начинается с пероральной дотации железа как первоначального терапевтического варианта, при этом подход корректируется с учётом переносимости и адекватности ответа — дальнейшие варианты изложены в полном протоколе.
Ответ на лечение оценивается через один месяц. Целевыми показателями являются повышение гемоглобина на ≥1,0 г/дл и нормализация как ферритина, так и насыщения трансферрина.
The expert panel recommends iron replacement for treatment of iron deficiency and anemia as follows:
Iron deficiency anemia in HHT results in typical signs and symptoms, including fatigue, reduced exercise tolerance, pica, restless leg syndrome, hair loss, and others, and may considerably worsen symptoms of high-output cardiac failure in patients with significant liver AVMs.
Oral iron is recommended as the initial therapeutic consideration, but the guidelines emphasize that intravenous iron be considered first line in patients presenting with severe anemia or those in whom oral replacement is expected to be inadequate or ineffective.
Assess adequacy of response (hemoglobin rise of ≥1.0 g/dL, normalization of ferritin and transferrin saturation) at 1 month.
View source ↗