Наследственный гемохроматоз при невозможности проведения терапевтической флеботомии: лечение второй линии
Терапевтическая флеботомия является методом первой линии для выведения избытка железа при наследственном гемохроматозе. Когда флеботомия невозможна, необходимо рассмотреть альтернативную стратегию второй линии для устранения перегрузки железом.
Вмешательство первой линии — терапевтическая флеботомия — направлено на снижение сывороточного ферритина до 50 µг/л в фазе индукции и поддержание его в диапазоне 50–100 µг/л в период поддерживающей терапии. Когда флеботомия не может быть выполнена, эти целевые показатели по выведению железа не могут быть достигнуты стандартным методом, и становится необходимым переход к терапии второй линии.
Хелатирующая терапия железа является вариантом второй линии, назначаемым после тщательного анализа соотношения риска и пользы. Полный протокол определяет предпочтительный пероральный хелатирующий агент, критерии отбора пациентов, противопоказания и требования к мониторингу.
If phlebotomy is not possible, iron chelation therapy can be started after careful consideration of risk-benefit ratio.
Most evidence in haemochromatosis pertains to oral deferasirox (DFX) as a possible second-line option, which is effective in removing iron, but evidence is weak and DFX should not be used in patients with advanced liver disease.
A number of patients on the 15 mg/kg dose experienced side effects and the authors recommend a starting dose of 10 mg/kg, which reduced median serum ferritin concentration by 75% over a 48-week period and to <250 ng/ml.
View source ↗