При наследственном гемохроматозе флеботомия является стандартным вмешательством первой линии для снижения избытка железа. Когда она не позволяет привести сывороточный ферритин к целевым значениям — или при невозможности её проведения — требуется иной терапевтический подход.
Флеботомия не позволила достичь целевого уровня сывороточного ферритина 50–100 нг/мл, либо пациент не перенёс флеботомию. Недостижение целевого показателя терапии первой линии является клиническим основанием для перехода к следующему терапевтическому этапу.
Для пациентов с непереносимостью или рефрактерностью к флеботомии современные данные обосновывают применение хелатной терапии железа — класса препаратов, доступных как в пероральной, так и в парентеральной форме — с целью постепенного снижения запасов железа в организме. Выбор конкретного препарата определяется индивидуальными клиническими факторами и подробно описан в полном протоколе.
Основными клиническими целями являются снижение уровня сывороточного ферритина и концентрации железа в печени.
DOI: 10.14309/ajg.0000000000000315
We recommend the use of iron chelation for the treatment of HH for the patient who is intolerant or refractory to phlebotomy or when phlebotomy has the potential for harm, such as in patients with severe anemia or congestive heart failure (strong recommendation, low quality of evidence).
After 12 months of treatment, deferasirox achieved reduction in median ferritin levels and HIC and was well tolerated (148).
View source ↗