Наследственный гемохроматоз
ICD-10 E83.1 · ICD-11 5C64.10

Лечение наследственного гемохроматоза первой линии

Клиническая ситуация

Наследственный гемохроматоз (НГ) — генетическое нарушение обмена железа, приводящее к прогрессирующему его избыточному накоплению. Пациентам с подтверждённым генотипированием диагнозом необходим структурированный протокол выведения железа для предотвращения органного поражения вследствие его перегрузки.

Подход к лечению

Лечение первой линии основано на флеботомии как стратегии удаления железа. Для пациентов, которым требуется иной подход, предусмотрена альтернативная техника — селективное удаление эритроцитов. Лечение проходит в два этапа — полный протокол включает детали индукционной и поддерживающей терапии; доступ к нему открыт ниже.

Основная цель лечения

Успех определяется достижением целевого диапазона уровня сывороточного ферритина, который контролируется ежемесячно в течение индукционной фазы, с последующими периодическими поддерживающими процедурами для удержания этого уровня.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам, основанным на доказательствах
References
DOI: 10.14309/ajg.0000000000000315 View source ↗