Гемофилия C
ICD-10 D68.1 · ICD-11 3B13

Лечение гемофилии C с тяжёлым дефицитом фактора XI при хирургических вмешательствах с высоким риском кровотечения

Пациенты с гемофилией C и тяжёлым дефицитом фактора XI — уровень FXI:C ниже приблизительно 20 Ед/дл — подвержены значительному риску кровотечения при таких вмешательствах, как тонзиллэктомия или простатэктомия. Данная клиническая ситуация требует структурированного периоперационного гемостатического ведения.

Клинический сценарий

Тяжёлый дефицит фактора XI существенно повышает риск кровотечения при хирургических вмешательствах, особенно при процедурах с высоким геморрагическим потенциалом. Большинству пациентов с такой степенью дефицита требуется активная гемостатическая поддержка в периоперационном периоде. Возраст пациента и индивидуальный профиль сопутствующих заболеваний влияют на выбор и проведение лечения.

Подход к лечению (обзор)

Периоперационная тактика основана на инфузионном замещении фактора XI с важными ограничениями в отношении одновременного применения ряда других гемостатических препаратов.

Полные критерии дозирования, выбор препарата и полный алгоритм ведения пациента представлены в структурированном протоколе ниже.

Клиническая цель

Основная терапевтическая цель — достижение постинфузионного уровня активности фактора XI (FXI:C) не выше 100 Ед/дл, то есть адекватного гемостаза без избыточной коррекции.

Мгновенный доступ к структурированным протоколам, основанным на доказательной базе

References

Factor XI concentrate may be indicated for procedures with a significant risk of bleeding, especially in younger patients with severe deficiency, but its use in older patients has been associated with thrombotic phenomena.
Most people with severe deficiency are at risk of hemorrhage after procedures such as tonsillectomy or prostatectomy and will benefit from concentrate therapy.
Concurrent use of tranexamic acid or other antifibrinolytic drugs should be avoided.
UKHCDO Haemophilia Centre Doctors' Organisation guidelines recommend that dosage does not exceed 30 U/kg and that the post infusion FXI:C level should not exceed 100 U/dL.
View source ↗