Гемофилия C с лёгкой болезнью фон Виллебранда или нормально-низкими уровнями ФВб
При частичном дефиците фактора XI сопутствующий диагноз лёгкой болезни фон Виллебранда — или уровни фактора фон Виллебранда в нижней части нормального диапазона — может быть значимым фактором кровоточивости и непосредственно определяет выбор оптимального лечения.
Клинический сценарий
Частичный дефицит фактора XI (FXI) в сочетании с лёгкой болезнью фон Виллебранда или уровнями ФВб в нижней части нормального диапазона. Это двойное нарушение гемостаза может объяснять склонность к кровоточивости, которую уровни FXI сами по себе не объясняют в полной мере.
Подход к лечению (частичный)
В данной ситуации может быть применён инфузионный агент, способный одновременно повысить активность FXI и улучшить параметры, связанные с ФВб. Полный протокол — включая критерии отбора, конкретную схему и мониторинг — доступен ниже.
Клинические цели: Значимое повышение уровня активности фактора XI (FXI:C) наряду с соответствующим увеличением уровней FVIII:C и фактора фон Виллебранда, подтверждающим адекватную коррекцию гемостаза.
References
If some patients with partial FXI deficiency bleed because they have mild VWD or have VWF levels towards the lower end of the normal range, then DDAVP might be effective.
One group has reported success in two patients with previous bleeding histories who received DDAVP infusions before carpal tunnel surgery (baseline FXI:C levels of 34 and 39 U/dL, normal FVIII:C and VWF levels, and normal bleeding times).
The FXI:C levels rose by 15 to 20 U/dL and the FVIII:C and VWF levels rose considerably.
View source ↗