Гемофилия C
ICD-10 D68.1 · ICD-11 3B13

Лечение гемофилии C с антителами к FXI (ингибиторами) при дефиците фактора XI, особенно при гомозиготной мутации типа II

Клинический сценарий

Данный протокол рассматривает дефицит фактора XI (FXI) у лиц, у которых развились антитела к FXI — широко известные как ингибиторы. Эти ингибиторы могут вызывать значительное подавление активности FXI и связанные клинические проблемы, что делает стандартные подходы к заместительной терапии недостаточными.

Ингибиторы с особой вероятностью развиваются у людей, гомозиготных по мутации типа II, что представляет собой отдельную и клинически сложную субпопуляцию в рамках гемофилии C.

Подход к лечению

Когда ингибиторы FXI не поддаются преодолению, успешно применяются определённые стратегии с использованием шунтирующих агентов — основанные на опыте ведения ингибиторов при родственных нарушениях свёртывания крови.

Полные сведения о протоколе, включая выбор препарата и клинические рекомендации, специфичные для данного сценария, доступны в структурированной схеме ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам, основанным на доказательствах

References

View source ↗