Лечение гемофилии C с ингибиторами FXI при гомозиготной мутации типа II
Клинический сценарий
Дефицит фактора XI с наличием антител к FXI (ингибиторов) — ситуация, которая возникает с особой частотой у лиц, гомозиготных по мутации типа II.
В данной популяции образование антител к FXI может приводить к значительному ингибированию и создавать клинически важные сложности в ведении пациентов. Поскольку развитие ингибиторов особенно вероятно у лиц, гомозиготных по мутации типа II, их наличие существенно определяет подход к лечению.
Подход к лечению
При наличии ингибиторов в сочетании с остаточной активностью фактора XI может быть применим подход с использованием препаратов плазмы крови. Полный алгоритм лечения — включая последовательность, выбор препарата и дополнительные соображения — доступен в полном протоколе.
Дозировки, полная схема лечения и клинический алгоритм представлены в структурированном протоколе ниже.
References
Inhibitors are particularly likely to develop in people who are homozygous for the type II mutation.
FXI antibodies can cause significant inhibition and clinical problems.
Some inhibitors are associated with residual FXI activity and may be treated successfully with plasma products.