Лечение тяжёлой гемофилии A без ингибиторов в условиях с ограниченными ресурсами
Данный протокол охватывает ведение пациентов с тяжёлой гемофилией A — активность фактора VIII ниже 1 МЕ/дл — без ингибиторов к фактору VIII, находящихся в условиях, где стандартная профилактическая терапия недоступна.
Клинический сценарий: Тяжёлая гемофилия A (активность фактора VIII <1 МЕ/дл) без ингибиторов к фактору VIII в условиях с ограниченными ресурсами, где проведение профилактики в стандартных дозах невозможно.
Рекомендуемый подход
В данных условиях действующие руководства отдают предпочтение профилактической стратегии с применением концентрата фактора в низких дозах по сравнению с реактивным лечением отдельных эпизодов кровотечений. Конкретный режим терапии — включая расписание и параметры дозирования — изложен в полном структурированном протоколе.
References
DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026
In resource-limited settings in which the use of standard-dose prophylaxis for severe hemophilia A without inhibitors is not possible, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests prophylaxis with low-dose FVIII concentrates over episodic treatment of bleeding events (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).
In contrast, low-dose prophylaxis with FVIII was defined as 10 IU/kg, 2 times per week, according to the studies included in recommendation 4, both of which used plasma-derived FVIII.
View source ↗