Данный протокол применяется у пациентов с тяжёлой или умеренно тяжёлой гемофилией A — определяемой как активность фактора VIII ниже 2 МЕ/дл — без ингибиторов фактора VIII, которым планируется или уже выполнена обширная инвазивная процедура.
Отсутствие ингибиторов является критически важным условием. Периоперационный период сопряжён с повышенным риском кровотечения, что требует целенаправленного гемостатического ведения на протяжении всего периода вмешательства.
Ведение пациентов основано на заместительной терапии концентратом фактора VIII. Подход предполагает инфузию концентратов FVIII — плазменных или рекомбинантных со стандартным периодом полувыведения — вводимых в связи с инвазивной процедурой.
DOI: 10.1016/j.jtha.2024.05.026
In individuals with severe and moderately severe hemophilia A without inhibitors undergoing a major invasive procedure, the ISTH Hemophilia Guideline Panel suggests either continuous or bolus infusion of plasma-derived or standard half-life recombinant FVIII concentrates (conditional recommendation, based on very low–certainty evidence ⨁◯◯◯).
View source ↗