Когда плазмообмен и иммуносупрессия неэффективны при аГУС с антителами к анти-фактору H (возраст 5–15 лет)

Клинический сценарий

Данный протокол посвящён атипичному гемолитико-уремическому синдрому (аГУС), вызванному антителами к фактору H (FH) у детей в возрасте 5–15 лет — подтипу, который в ряде регионов составляет около половины всех педиатрических случаев аГУС и требует отдельного лечебного подхода.

Предыдущее лечение не достигло целей

Первая линия терапии — незамедлительный ежедневный плазмообмен (ПОП) со свежезамороженной плазмой в сочетании с иммуносупрессией (преднизолон плюс циклофосфамид или ритуксимаб) — направлена на существенное снижение титров антител к фактору H и достижение полной гематологической ремиссии: количество тромбоцитов выше 100 000/мкл, шизоциты менее 2% и нормализация ЛДГ на протяжении двух последовательных дней. Если эти цели не достигнуты, показан переход на препарат следующей линии.

Подход к лечению второй линии

Когда терапия на основе ПОП не приводит к ремиссии — или при наличии определённых клинических обстоятельств — в качестве следующего вмешательства рассматривается направленный ингибитор комплемента (гуманизированное моноклональное антитело против C5). Полные показания, алгоритм ведения и план мониторинга изложены в полном структурированном протоколе.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7

Anti-FH antibody-associated illness constitutes ~ 50% of pediatric patients with aHUS in India, chiefly affecting children between the age of 5–15 years.

We recommend a combination of prompt PEX (with fresh frozen plasma as replacement fluid) and immunosuppressive therapy for patients with anti-FH antibodies.

We suggest therapy with eculizumab in the following: (i) lack of remission despite 7–10 PEX; (ii) life-threatening features (seizures, cardiac dysfunction); (iii) complications due to PEX or vascular access; and (iv) inherited defect in complement regulation.

View source ↗