Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), обусловленный антителами к фактору H (FH), является самостоятельным подтипом, составляющим значительную долю педиатрических случаев аГУС и преимущественно поражающим детей в возрасте от 5 до 15 лет. Своевременное распознавание и антителонаправленная тактика ведения имеют ключевое значение для прогноза.
Атипичный ГУС с подтверждёнными антителами к фактору H (FH) у ребёнка 5–15 лет. Заболевание, ассоциированное с антителами к FH, составляет приблизительно 50% педиатрических случаев аГУС в данной возрастной группе, что делает наличие этих антител определяющей характеристикой клинического подтипа, которому посвящён настоящий протокол.
Лечение основано на своевременном начале плазмообмена в сочетании с иммуносупрессивной терапией. Полный алгоритм лечения — включая выбор препаратов, последовательность их назначения и контрольные точки мониторинга — изложен в полном протоколе.
Основными задачами являются существенное снижение титров антител к фактору H и достижение гематологической ремиссии, оцениваемой по установленным пороговым значениям числа тромбоцитов, нагрузки шистоцитами и ЛДГ. В полном протоколе указано, как измеряется каждый показатель и когда констатируется ответ на терапию.
DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7