Лечение атипичного гемолитико-уремического синдрома без антител к фактору H

Данный протокол охватывает ведение атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) у пациентов, у которых исключено наличие антител к фактору H — подгруппы с особыми терапевтическими особенностями, обусловленными генетическими нарушениями пути комплемента.

Клиническая ситуация

Атипичный гемолитико-уремический синдром без определяемых антител к фактору H. В Европе и Северной Америке наследственные дефекты альтернативного пути комплемента являются основной причиной аГУС при данной клинической картине.

Подход к лечению

Ведение предполагает незамедлительное начало плазмообмена как основного вмешательства, предпочтительного перед инфузией плазмы в качестве первичной плазмотерапевтической стратегии.

Полный протокол — включая полную последовательность лечения, критерии корректировки терапии и пороговые значения ответа — доступен по ссылке ниже.

Цели лечения

Целью является гематологическая ремиссия: тромбоциты > 100 000/μл, шистоциты < 2% и ЛДГ ниже верхней границы нормы — подтверждённые в течение двух последовательных дней.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения на основе доказательной медицины

References

DOI: 10.1007/s00467-019-04233-7

Inherited defects of the alternative pathway are the chief cause of aHUS in Europe and North America.
Thus, PEX or plasma infusions remain the chief option for patients with aHUS, especially those with genetic defects in the complement pathway.
In the absence of eculizumab, we recommend prompt initiation of PEX in patients with aHUS.
For initial therapy, we recommend that PEX be preferred to plasma infusions.
We suggest that PEX be administered daily until hematological remission and then tapered over 4–6 weeks (Table 3).
Hematological remission: Platelets > 100,000/μl, schistocytes < 2%, LDH less than upper limit of normal on 2 consecutive days.

View source ↗