Лечение болезни гемоглобина H – не-делеционная форма (--/αTα)
Клиническая ситуация
Данный протокол посвящён ведению болезни гемоглобина H (HbH) в не-делеционной форме,
определяемой наличием не-делеционной мутации гена α-глобина (генотип --/αTα).
Клинические фенотипы у пациентов с не-делеционной формой болезни HbH разнообразны.
Важно отметить, что клинические симптомы при не-делеционной форме, как правило, более выражены,
чем при делеционных формах болезни HbH.
Не-делеционная форма болезни HbH, как правило, характеризуется более тяжёлым клиническим течением по сравнению с делеционной формой.
Подход к лечению и цели терапии
Ведение симптоматической анемии в данном случае предполагает стратегию поддержки эритроцитарной массой по требованию,
ориентированную на пороговые значения гемоглобина и наличие симптомов, связанных с анемией.
Структурированный протокол определяет точные триггерные пороги, целевой диапазон гемоглобина (80–90 г/л)
и полный режим трансфузий, включая требования к препаратам крови. Ознакомьтесь с полным протоколом ниже.
References
- Clinical phenotypes are diverse among affected individuals with non-deletional haemoglobin H (HbH) disease (--/αTα).
- Clinical symptoms of non-deletional HbH are generally more severe than those of deletional forms.
- This intervention is recommended when the haemoglobin level drops below 70 g/L or when there is accompanying symptoms of anaemia, with an aim to restore Hb to 80–90 g/L.
- Leucocyte-depleted red blood cells should be administered at a volume of 10–15 ml/kg (1–2 units for adults) one or more times based on the severity of anaemia.
View source ↗