Волосатоклеточный лейкоз
ICD-10 C91.4 · ICD-11 2A82.2

Классический волосатоклеточный лейкоз с симптоматическим заболеванием после неудачи терапии второй линии

Клинический сценарий

Данный протокол рассматривает классический волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) с активным симптоматическим заболеванием, определяемым одним или несколькими из следующих признаков:

Пациент не беременен.

Предшествующее лечение — условие неудачи

Предшествующая линия терапии включала второй курс 2-CldA с ритуксимабом или без него, проводившийся с целью достижения полного ответа.

Данный протокол применяется в случаях, когда полный ответ не был достигнут — что означает неудачу предшествующей линии и необходимость в последующей стратегии лечения.

Подход к лечению (частичный обзор)

Пациентам в данной ситуации могут рассматриваться стратегии повторного лечения с применением нуклеозидных аналогов и/или комбинаций на основе моноклональных антител, при этом выбор препарата зависит от характеристик рецидива. Существуют дополнительные варианты для отдельных пациентов с рецидивом после предшествующей терапии пуриновыми аналогами.

Полная схема лечения, основанная на доказательствах, — включая полные критерии выбора препаратов, последовательность и все доступные варианты, — представлена в структурированном протоколе ниже.

Мгновенный доступ к структурированным схемам лечения, основанным на доказательствах

References

DOI: 10.1093/annonc/mdv200

Treatment should be initiated in patients with symptomatic disease manifested by bulky or progressive, symptomatic splenomegaly cytopaenias (haemoglobin <10 g/dl and/or platelets <100 × 109/l and/or neutrophils <1 × 109/l), recurrent or severe infections and/or systemic symptoms [II, A] [17, 18].

Relapsed patients can be successfully retreated with 2-CldA or DCF if relapse occurs after 12–18 months [IV, B] [32].

The alternative nucleoside analogue can be used in early relapse within 2 years after the first-line treatment [31].

Rituximab at a dose of 375 mg/m2 for 4–8 doses given weekly as i.v. infusions can be used in early relapsed patients [III, B] [34–36].

Outcomes for patients with recurrent HCL appear to be better when a combination of rituximab and 2-CldA or DCF is used rather than the purine analogue alone [III, B] [37, 38].

IFN-α is also a possible option for selected patients relapsing after purine analogue therapy [IV, B] [40, 41].

View source ↗